最后8%的聋儿也有望听见世界

吴皓（右）在病房里看望患儿 左妍 摄

先天性耳聋发病率为1‰~3‰，1/3是重度听力下降，需进行人工听觉重建。我国自2001年开展新生儿听力筛查项目以来，全国筛查率已超80%，约92%的重度先天性耳聋患者通过植入人工耳蜗获得听觉和言语康复，但仍有约8%的患儿即便用助听器、人工耳蜗技术也无法帮其重回有声世界。他们，成为吴皓最想帮助的人。

“我们成功完成了100例先天性儿童听觉脑干植入手术！从第一次听见声音，到言语产生、语言发育，人工听觉不断创造奇迹！”3月3日“爱耳日”前夕，上海交通大学医学院附属第九人民医院院长吴皓教授在朋友圈里分享了这则好消息。从2019年吴皓团队成功实施中国内地首例儿童听觉脑干植入（ABI）手术至今已4年，第一批接受手术的孩子都能正常听说了，有的今年即将走进普通学校，成为小学生。

此外，他还带来另一个好消息，由其领衔的国产化脑干植入装置项目正在进行临床试验，30例入组患儿手术全部完成并成功开机。他们都产生了有效听觉，部分指标甚至超过进口产品。未来，吴皓希望这批孩子都能迎来人生转变。

第一批孩子要入学了

吴皓在办公室打开电脑摄像头，屏幕上很快出现了一张可爱的圆脸——距上海一千多公里外的内蒙古女孩薇薇（化名）。6岁的薇薇激动地挥手，“医生！能看到我吗？”

薇薇对上海医生是有特殊感情的，因为他们把她从一个无声的世界中“解救”出来。用薇薇的话说，童话里的公主被施了魔法，从小耳朵“失灵”，当然也无法说话。医生在她的脑袋里植入了“神秘”的“仪器”，打开“开关”后，她就能听见声音了。

2018年，重度听力障碍的薇薇被父母带来上海九院找到吴皓教授。经检查发现，薇薇完全听不见声音，她没有内耳，无法放置人工耳蜗，听神经发育畸形，听觉脑干植入手术是解决这一难题的唯一方案。

那时，许多聋儿家长还不知道ABI是什么技术，会不会成功？有没有副作用？但薇薇的家长充分相信上海医生，决定尝试这种需要开颅的手术。

2019年，薇薇做了手术，开机也很顺利。4年过去，视频里的她和记者对答如流，还唱了一首歌。“她的听力和日常交流都没问题，要上小学了。”薇薇的妈妈说，目前只要每年来随访一次，微调一下设备，很庆幸4年前的选择，也很感激吴皓院长的精湛技术。

“第一批做手术的4个孩子效果都很好，能正常交流。”看到孩子的进步，吴皓很高兴，“术后言语发育好不好，有个体差异的。这与本身的畸形程度、生长发育差异、后期训练等都有关系，不过目前我们手术的100例孩子，100%产生了听觉。”

在九院耳鼻喉头颈外科病房，吴皓还看望了1岁的女娃点点（化名）。点点是上海小囡，重度听力障碍，上周左侧耳朵刚刚做了人工耳蜗手术。妈妈告诉记者，最先发现听力异常，是因为在背后叫她，她总是没有反应。夫妻俩带着孩子到九院就诊，很快完成手术。“孩子有耳蜗，情况还不算最糟糕，我们决定先给她装人工耳蜗试一试；如果效果不好，一年后另一侧耳朵再做听觉脑干植入。”妈妈说，手术前已经做了外显子基因测序，希望能寻找到女儿耳聋的原因。

治疗费有望大幅降低

吴皓团队2019年2月首次在中国内地为一例先天性耳聋患儿实施人工听觉脑干植入，这种技术是通过刺激听觉通路的更上级神经元来产生听觉。但由于植入靶点位于脑干耳蜗核处，毗邻众多重要血管神经，技术难度极大，费用昂贵，国际上也仅有少数中心有能力开展该技术。

“100个孩子，100个方案，正常的耳朵结构基本类似，而畸形的程度却各不相同，不符合正常的解剖结构，要找到最合适的植入位置放入电极片，刺激它产生效果，是手术最大的难点，因此需要借助影像学、术中导航定位等，在术前就要有完善的方案。”吴皓说，做这项手术越早越好，3岁前最关键，最晚不要超过8岁，否则会错过言语康复的时期，效果大打折扣。

当然，在国内这种技术推广起来还是有难度，除了技术原因，还有一个就是费用问题。“设备都是进口，现阶段需要特殊审批才能在国内使用，整个手术仅设备就要将近40万元。”为此，吴皓一直有两个心愿，并为之努力。

一方面，他带领团队积极研发国产设备，2021年，吴皓团队研发的“国产人工听觉脑干植入系统”完成成果转化签约。2022年，该项目临床试验启动，30名孩子入组，团队为他们进行了手术。目前全部开机成功，部分指标甚至超过了进口产品。吴皓说，这批孩子的随访将在今年10月结束，总结数据提交后即可进行注册申请。这意味着，国产设备离进入市场又近了一步，不仅有望大幅降低费用，也标志着我国人工听觉重建技术“最后一公里”的打通。

另一方面，吴皓希望各地都能把人工听觉植入技术的费用纳入医保，进一步减轻患儿家庭的经济负担。以上海为例，每年约有25至30个户籍孩子需要做这类手术，人数并不多，保障并非“无底洞”，且有些省份已经有了很好的探索先例，希望其他省市也能参考经验，利用人口优势算大账来解决问题。吴皓说，听力筛查项目把聋儿筛出来了，后续治疗的接力棒不能丢。人工耳蜗项目有残联和慈善机构托底大部分费用，但听觉脑干植入尚需完全自费。如果治疗费用下来了，更多家庭负担得起，手术量就会上升，更利于技术的推广。更重要的是，病孩家庭也许不必四处奔波就诊，在当地即可治疗随访。

改善聋儿的听力，改变他们的命运，这是吴皓和团队多年来奋斗的目标。而他更希望，能从预防入手，通过完善各项诊断筛查技术，减少和预防出生缺陷；在治疗层面，使聋儿获得更完善的医疗保障、更先进的诊疗康复服务。“国产装置从无到有，并不是我们研究的终点。未来还要继续探索脑机接口技术，持续改善言语分辨能力，让孩子们‘听’得更清晰、更准确！”他说。本报记者 左妍