5龄童心脏结构功能正常

“妈妈说我很调皮，一刻不停，我长大了想做一名警察！”昨天，5岁的芯宝（化名）在爸爸妈妈的陪同下走进上海交通大学医学院附属新华医院，再一次接受新华医院院长、儿心血管专家孙锟教授的诊查。和以往一样，孙锟教授笑着告诉芯宝的父母，孩子很好，心脏结构和功能都已恢复正常。

胎儿宫内诊断为先心病

2018年怀孕时，芯宝的妈妈周女士在外院产检时发现胎儿心脏异常，后诊断为先天性主动脉瓣狭窄。医生介绍，随着孕周的增长，左心室由于充盈血量持续降低，最终可能导致进行性发育不良和衰竭，形成左心发育不良综合征（HLHS），出生后手术治疗预后不佳。对于这类胎儿，国内很多医院选择放弃治疗终止妊娠。

但是，天无绝人之路，周女士遇到孙锟教授后，孩子的命运被改写了！“自从1991年报道了第一例宫内心脏介入治疗病例，至今国际上已相继报道超过200例临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率在50%以上。”孙锟介绍，但宫内心脏介入手术复杂，难度高，需要小儿心血管科、妇产科、新生儿科和麻醉科等多学科全力合作配合，因此国际上能开展该技术的研究中心很少，能独立开展的更少。经多次会诊，最终周女士充分信任新华医院和孙锟团队，决定让腹中胎儿接受宫内心脏介入治疗。在当时，这也是亚洲首例胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术，2018年7月由孙锟教授领衔新华医院宫内儿科团队完成。同年8月29日，术后继续待在妈妈子宫内的芯宝来到了人间，他出生时体重3980克（7斤9两），身体发育轨迹良好。

“选择在宫内治疗的胎儿，心脏都存在非常严重的问题。在没有宫内手术的时候，这些孩子的出生就意味着死亡。”孙锟教授介绍，芯宝此后在新华医院经历了两次手术，目前正处于恢复期。

孙锟介绍，经过数十年发展，中国先天性心脏病的诊治已经取得飞速发展，现阶段，所有的先心病都能治疗，并且很大一部分孩子能像健康人一样生活。新华医院是中国先心病治疗的奠基单位，目前已具备全生命周期先心病治疗的能力。

宫内治疗有严格适应症

宫内介入手术的成功，使得宝宝的心脏在宫内得到了更好的发育，同时出生后病情平稳，为后续的手术治疗创造了良好的条件。

但是，芯宝始终存在主动脉瓣狭窄和主动脉弓缩窄的情况。在他长到2个多月时，新华医院儿心脏中心主任鲁亚南教授为他实施了第一次开胸手术。由于芯宝还太小，这次手术仍未能根治主动脉瓣狭窄的问题。2023年9月，芯宝5岁了，他身体状态良好，身高120厘米，体重24公斤，活动量良好。经儿心脏中心团队评估，觉得到了做第二次手术的合适时机。

此次手术采取的术式是主动脉瓣狭窄成形术的经典手术方式——ROSS手术，即自体肺动脉瓣代替主动脉瓣手术。手术非常成功，芯宝术后恢复顺利。孙锟教授说，第二次开胸手术目的为行主动脉瓣狭窄的根治手术，完全解决患儿心脏解剖问题，使其心脏结构和功能恢复正常。

“先心病的治疗是复杂却令人欣喜的。”对于胎儿介入治疗，孙锟表示，尽管很多人开始关注宫内心脏介入手术，但并不是所有的胎儿都适合。胎儿宫内心脏介入治疗FCI技术难度极高，国际仅少数研究中心能够独立开展。

作为宫内儿科学的创始人，孙锟教授介绍了可以做宫内治疗的三个问题：第一，是否是救命？第二，是否可以促进胎儿生长？第三，是否可以让胎儿在出生后赢得更多的生存机遇？他说，宫内手术不仅涉及孩子，更会影响母亲，在选择手术指征的时候，一定要倍加严格，可以在新生儿期治疗的，不要提前到宫内；可以让孩子长大一点再做的时候，不要提前到新生儿期。

本报记者 左妍