“一代女侠”去世，所患罕见病极易被误诊

7月17日，曾出演过《大醉侠》《卧虎藏龙》《唐伯虎点秋香》等武侠电影的著名演员郑佩佩去世，享年78岁。

有媒体报道，早在2019年，郑佩佩就被诊断出患有神经退行性非典型帕金森综合征，又称皮质基底节变性(简称CBD)。这是一种罕见病，其症状与帕金森病相似，但目前的治疗方法无法缓解病情。

事实上，CBD不同于帕金森病，两者的病理不同，前者属于tau蛋白异常，后者则涉及α-突触核蛋白。从病情发展的角度来看，CBD比帕金森病进展更迅速。

数据显示，CBD是一种极为罕见的病症，每年10万人发病率不到1人。该病初发时症状隐蔽，常被误诊为帕金森病或其他变性疾病。主要临床表现为逐渐加剧的不对称肌强直和功能丧失，伴有肢体僵硬、肌张力障碍等症状。随着时间推移，部分患者还会遭受认知障碍、行为改变及语言能力丧失等困扰。

其发病往往与年龄的增长、机体各脏器功能逐渐退化、体内多巴胺等神经递质水平下降有关。建议有相关症状的人群应定期进行全面检查，注意早期识别。

华山医院神经内科 郁金泰