先听后说惊喜连连

龙龙正在接受聋儿语训

昨天是第25个全国爱耳日，记者从上海市特殊儿童康复中心获悉，一名来沪进行基因治疗后恢复听力的11岁先天失聪女孩龙龙（化名）经过几个月的语训，已经可以说出一些简单的词汇和语句。虽然只是简单的“我要”“我爱妈妈”“我爱爸爸”等，却突破了学界以往的共识：“7岁以前是听力言语治疗能力的最佳康复期，7岁以后的孩子往往很难学会说话。”这个康复奇迹，是医疗、康复和慈善机构三方合力创造的，缺少任何一方的爱心，经济状况不佳的龙龙家庭都无法实现这个奇迹。

据悉，目前我国每年约有三万名聋儿出生，其中60%与遗传因素相关，即存在先天的基因缺陷，目前临床上尚无任何治疗药物。其中，OTOF基因（表达耳畸蛋白）突变是导致先天性耳聋常见的病因之一，在我国婴幼儿听神经病人群中，因OTOF基因突变致聋的发病率高达41%。

无声世界

龙龙出生后6个月，家长发现她的听力存在问题，两岁时，她被确诊为OTOF基因突变导致的听神经病，因当地医疗水平、家庭经济条件等各种原因，未接受干预治疗，一直生活在无声世界。直到2023年7月，11岁的她来到上海进行基因治疗后，终于可以听到45分贝的音量，相当于可以正常听到大家的日常交谈了。本已喜出望外的他们一家又听说可以进一步佩戴助听器矫正听力以及进行语训，便在医生推荐下，来到了国家首批省三级残疾人康复中心、全国一类省级聋儿康复中心之一的上海市特殊儿童康复中心。

艰难尝试

龙龙不是上海人，因此无法在沪申请辅具适配，但看到他们家经济条件有限，中心的语训师找出了其他上海聋儿更换下的二手助听器，经过一番精心调适，戴到了她的双耳上，让她能听到更加多姿多彩的世界。同时，中心又对接上海市残疾人福利基金会为她申请每年约10万元的语训资助，让龙龙能没有后顾之忧地每天来到中心进行语训。

根据国内外长期积累的语训经验，聋儿如果在7岁后还没学会开口说话，肌肉和神经就会因为长期不使用而萎缩，后期即使重建听力，也很难再学会说话。“11岁的她还能开口吗？”带着这样的疑问，语训师开始了耐心的尝试。与同期来进行语训的三岁OTOF基因突变患儿相比，龙龙的学习的确要艰难很多。

新的突破

最初，当语训师说出“ao”的发音时，她只能撅着嘴模仿出嘶哑的“ou”发音。渐渐地，经过综合性的康复治疗，她学会了理解执行简单的口令，例如“指出你的鼻子”“摸摸你的头”等，表明她的听觉记忆能力正在逐步提升，开始能够记住并理解口头指令。

几个月过去，她就像牙牙学语的婴儿一般，又学会了模仿大小声、高低音和长短音的变化。例如，当老师轻声说“小点声”时，她可以尝试减小自己的声音；当老师大声说“大点声”时，她也会尝试增大音量。同时，她还学会了“a”“u”和“m”等发音，经常用“我”“要”“爱”“妈妈”“爸爸”等词汇来表达需求和情感，尽管“m”和“b”有时会混淆，“p”的发音也不太稳定，“我爱妈妈”听上去更像是“吾爱妈妈”，但对他们全家和语训师来说，都已经是一个天大的惊喜了。现在，她每天在妈妈的陪伴下接受1小时语训，大家相信，龙龙的未来会越来越好，她的突破也给其他的聋儿语训带来了更大的信心。

本报记者 孙云