渐冻症

自2014年风靡全球的“冰桶挑战”引发关注起，渐冻症——这一罕见疾病一再进入大众的视野。

渐冻症，在医学上也被称为肌萎缩侧索硬化症，属于运动神经系统疾病的一种。渐冻症的发生，是因为大脑、脑干和脊髓中的运动神经细胞受到异常侵袭,导致肌肉逐渐萎缩、无力、瘫痪，直至死亡，身体如同被逐渐冻住一般。这是一种比癌症更残忍的绝症，患者只能清醒地目睹自己身体逐渐消亡的过程，却无能为力。

据统计数据显示，渐冻症的发病率大约为十万分之四，治愈率为0，一般患者的生命周期仅有2-5年。其发病原因至今尚不明确，有些病例可能与遗传、基因缺陷、病毒感染等因素有关。以当今的医疗水平，对渐冻症的治疗主要以延长患者的生存期、改善患者生存质量为目的，并通过药物治疗、营养管理、呼吸支持以及综合治疗等手段来加以实现。

渐冻症的早期症状有：行走费力，手、腿、脚或脚踝无力；说话或吞咽困难；肌肉痉挛；手臂、肩膀和舌头抽搐；难以抬头或保持良好姿势等。这些症状难以察觉，诊断较为困难，患者从出现症状到确诊一般需要9-15个月。但值得注意的是，有一些与渐冻症症状相似的如颈椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊肌萎缩症、肯尼迪病等疾病，患者需进一步就医确诊，避免延误病情。

众所周知，著名的物理学家斯蒂芬·威廉·霍金，除了其举世瞩目的学术成就外，亦是一位少数存活期超过20年的渐冻症患者。延长霍金生命的原因离不开以下三要素：第一，病情初期早发现、早治疗；第二，拥有积极乐观的心态；第三，高质量的医疗服务与细致入微的护理服务。

大众普遍认为，治病就要靠医生和药物。其实，于渐冻症患者而言，其治疗和康复仅靠医患联动是远远不够的，社会、家庭的支持对于患者社会功能的恢复及身心健康发展才是延续生命的源动力。家庭护理和康复的优劣可直接影响渐冻症患者的生活质量和生存时间。

在对渐冻症患者的日常照护中，需为患者制定完备的康复计划，如服药计划、语言康复计划、肢体运动康复计划、心理疏导计划等，以及突发情况的应对措施。患者如有呛咳情况，早期使用鼻饲能够有效降低吸入性肺炎的风险；如出现呼吸功能受累情况，家庭体外呼吸机的应用可延长生存期限。

尽管，目前渐冻症仍是一道医疗难题，缺乏有效治愈的药物，但通过不断更新的诊断标准做到早期诊断、早期多学科综合治疗，依然可以延长患者的生存周期，提高患者的生活质量。随着科技及医学发展的更新迭代，未来，对干细胞技术的深度探索，对人工智能的广泛应用，或将为渐冻症患者及家属带去治愈的希望。 文/孙黎