19岁演员患皮肤病离世 这种罕见病为何如此凶险？

每年2月的最后一天是国际罕见病日。近日，在印度电影《摔跤吧！爸爸》中饰演小芭比塔的19岁演员苏哈妮·巴特纳格尔突然离世，据其父母讲述，两个月前她出现皮疹，被诊断为皮肌炎。此后，病情持续恶化，最终导致呼吸衰竭，于2月16日去世。

皮肌炎究竟是什么病，为何会如此凶险？上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科曹华主任医师表示，皮肌炎非常致命，发病率很低，属于罕见病，大约为每100万人中有5人患病，目前发病原因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等有关。

曹华介绍，皮肌炎的早期症状不典型，往往被忽视，或被误诊为脂溢性皮炎、过敏性皮炎等疾病。其实，该病发生时有一些与众不同的症状，会向人“发出预警”。

首先，全身皮肤会有异样。比如面部出现潮红斑，往往遇热或日晒后加重。特别是眼皮紫红斑，像是涂着厚重的眼影。也有些患者早期出现头皮红斑伴有剧烈瘙痒或胸前出现紫红斑如同醉酒貌。另外，指间关节、手肘、指甲周围也会出现红斑，甚至溃疡。还有的患者面部、上臂皮肤出现包块、皮下结节，可能患上皮肌炎。

其次，全身肌肉会酸痛乏力，特别是大腿、上臂肌肉。人站不起身、蹲不下去、举不起手、提不起重物，甚至声音嘶哑，咽口水都很困难。

除了皮肤和肌肉的症状，还会出现呼吸急促、走两步就喘，以及咳嗽、咳痰、胸闷、心悸、发热等症状。

糖皮质激素是目前皮肌炎治疗最常使用的药物，但激素使用剂量过大、时间过长，会逐渐出现副作用，如糖尿病、高血压骨质疏松、股骨头坏死等。能否在皮肌炎早期阶段就进行诊断，提高患者生存率、降低药物的副作用？事实上，瑞金医院皮肤科皮肌炎研究团队在郑捷教授指导下，已就此问题开展了近20年深入探索。他们在国际上率先构建高效无创诊断方法，精确把控皮肌炎患者预后情况。

据悉，瑞金医院开还设了皮肌炎专病门诊，联合重症医学、呼吸科、消化科、外科、核医学科等多学科，在实践中逐渐形成一套较完善的诊疗方案，使得该病救治成功率不断提高。记者 梅一鸣