五十载难忍“哮喘”，原是罕见病作祟

10月28日，70岁的汪女士（化名）在上海静安区市北医院呼吸内科门诊拿到了复查结果：她的两肺弥漫性斑片影明显吸收，肺功能改善，血嗜酸性粒细胞从30%降至1.8%，咳嗽、气喘持续好转。她紧紧握住该院呼吸内科王瑾主任的手，泪水夺眶而出——困扰她整整50年的“哮喘”真凶，发病率仅百万分之三的罕见病“嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）”，终于被成功锁定并逆转。

从16岁起，汪女士辗转多家医院就医，始终被诊断为“支气管炎”或“支气管哮喘”。近一年来，她病情加重，肺部CT显示“多发斑片影”，但抗炎治疗效果不佳。今年5月，她来到市北医院呼吸内科，这次就诊成了她命运的转折点。王瑾在翻阅旧病历时，敏锐地注意到两年前血常规中“嗜酸性粒细胞”的异常箭头。“普通哮喘这个指标很少超过15%，您已升至30%，这不是普通炎症。”她的话点亮了汪女士长达半个世纪的求医路。

王瑾随即带领团队展开精密诊断。由于血嗜酸性粒细胞持续异常升高、肺部CT呈现与典型哮喘不符的游走性斑片影，最终经支气管镜肺活检发现“局灶血管周围嗜酸性粒细胞浸润”，病理结果一锤定音，确诊为EGPA。这是一种罕见自身免疫性疾病，常以“哮喘”为伪装，累及多系统，漏诊率极高，严重时可危及生命。王瑾表示，诊断需临床、检验、影像、病理“四重证据链”，很多患者延误多年才确诊，但及时使用糖皮质激素和靶向药物，完全可以改写结局。

通讯员 喻文龙