幸运！联体婴姐妹精准“分开”

医生在手术中

手术前的联体姐妹 本版图片均为受访者提供

一对新生联体姐妹肝脏相连，姐姐被确诊为复杂性先天性心脏病，由于姐妹间异常的血管沟通，姐姐生长发育时一直“借用”无心脏异常妹妹的血容量。通常，联体儿出生3-6个月是最佳手术时机，然而两个宝宝体重增长不理想，复旦大学附属儿科医院外科疑难重症诊治中心的专家团队“下狠心”，在生后36天就对联体姐妹进行分离手术。

昨天，经过3小时24分钟的紧张手术，在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院多学科团队的努力下，借助计算机辅助三维成像技术，这对新冠肺炎疫情期间出生的联体姐妹精准分身。下一步，姐姐还将进行先天性心脏病的根治手术。

不忍引产

夫妻来沪求医

33岁的阿秀（化名）之前因胚胎停育、外伤流产了很多次，这次意外怀孕后，夫妻俩犹豫了很久，还是决定要孩子。查出是双胎后，当地医生却发现腹中胎儿位置接近，仅见一根脐带，怀疑是联体婴，但妈妈明显感到孩子的胎动，实在不忍引产。孕27周时B超发现一胎儿心脏发育异常，当地医生建议他们到上海就医。夫妻二人奔赴上海寻求最后一线希望。孕28周时，他们来到复旦大学附属妇产科医院建卡产检，医院启动全院会诊。通过影像定位，明确两个宝宝确实是联体婴，相连的部位在上腹部，相连的脏器主要为肝脏，其中有一胎右心双流出道，严重的心脏畸形。

联体婴儿是一种临床罕见的先天畸形，其中40%-60%宫内死亡，35%出生后一天内死亡，仅约30%的联体婴儿出生后可能存活。联体畸形有多种类型，其中以胸腹联体最常见，约占70%。这样的结果对务农的夫妇是个沉重打击。

复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院搭建的围产期胎儿畸形诊治平台，对孕妇进行个体化的围产期监护诊治。在产前咨询中，儿科医院新生儿外科主任沈淳提到，“在做好围产期处理的同时，胸腹联体胎儿分娩后适当时候可通过手术分离，成功率90%，无心脏病的胎儿出生后分离成功存活率高，虽然心脏手术存在较高的风险，心脏发育异常胎儿也有存活的可能，可在分离成功后再通过手术矫治心脏疾病。”国内外联体婴的案例非常少见，而复旦大学附属儿科医院已成功分离8例，姐妹俩是第9例，这让夫妇俩从悲伤中重获信心。

精心准备

医护带头捐血

2月17日，妇产科医院产科沈婕副主任医师主刀，为阿秀进行剖宫产手术。这对共重6.6kg的联体女婴顺利降生，随即通过绿色通道转运至儿科医院重症监护病房（NICU），进行特殊照顾和喂养。

进行多个项目的评估及全院MDT会诊后，儿科医院党委副书记、小儿外科主任董岿然教授团队利用3D打印、计算机辅助三维数字成像技术，对联体儿肝脏内血管进行了精准的结构重建，并制定了周密的分离手术方案。

在这个特殊的疫情期间，血液紧缺，但联体分离手术操作有一定难度，手术时间相对延长，肝脏相连分离创面可能会出血，如果没有充足的备血，手术无法保证百分百安全，因此保障血源十分重要。

联体婴大宝小宝血型为B型，就因为缺这一袋B型血，上海市血站向社会发出了求助的信号。3月6日，采血车开进了儿科医院。B型血的董岿然教授带头报名献血，当天上午，80余名儿科医护人员、行政人员、儿研所研究人员等慷慨捐献，为告急的血库注入了“新鲜血液”。

手术顺利

姐妹成功分离

3月20日，复旦儿科医院外科疑难重症诊治中心主任郑珊教授组织了十多个专科进行了多学科的会诊和讨论，制定了手术的时机和多种手术应对方案。专家达成共识：我们的原则是保一争二，贾兵教授领衔的心血管团队做好充分的一期心脏根治手术准备，一旦联体分离过程中一个孩子出现心脏危机，将争取快速分离，同时一期进行根治先天性心脏畸形。如果分离都非常顺利，将在本次分离手术恢复后，进行先天性心脏病的根治手术。

昨天8时45分，手术开始。麻醉后，有先心病的姐姐出现血氧逐渐下降至危急值，多学科专家再次组织讨论分析对策，考虑为姐妹间异常血管交通，两者循环不稳定，造成心脏异常的姐姐发生急性缺氧发作，通过提升妹妹的血压，终于将姐姐血氧饱和度维持在80%以上。10时30分开始，由整形科医生设计皮瓣和手术切口，之后由新生儿外科医生和普外科医生分离肝脏组织，离断血管，2小时后成功分离，再由整形科医生缝合皮肤及脐部再造。

整个手术持续3小时24分钟。董岿然教授介绍，手术的难点在于两个患儿相连的肝脏之间有异常的血管相通，始终是妹妹给姐姐输血输氧状态，致使术中血氧、血压和心率的波动如过山车，在麻醉和心血管外科的保驾护航下，术中精准找到并切断异常血供，没有出现肝血流阻断和手术中血管性大出血。

心血管中心主任贾兵教授在手术分离时全程严密监测，随时准备进行干预。万幸的是，12时54分联体姐妹成功分身，且姐姐的血氧饱和度也较稳定。专家团队希望，通过大家的努力，能让这个不幸的家庭拥有两个健康的宝宝。

首席记者 左妍