认知功能障碍多发性硬化患者难以承受之重

提及认知障碍，大多数人都会想到阿尔茨海默病。但还有一种疾病也可能引发认知障碍，那就是多发性硬化。和阿尔茨海默病常发于老年人群不同，多发性硬化高发于青壮年，给正处于黄金年龄的患者带来沉重的生活、学习、就业负担，同样需要高度关注。

多发性硬化引起的认知障碍主要表现为注意力、执行力的下降。复旦大学附属华山医院神经内科主任医师全超教授介绍，根据复旦大学附属华山医院神经内科的临床统计，多发性硬化就诊患者中，约50%有认知功能障碍。而根据国外文献报道，多发性硬化患者发生认知功能障碍的比例可高达70%。认知功能障碍已成为多发性硬化疾病负担难以承受之重。

多发性硬化是一种中枢神经系统免疫相关性疾病。人的中枢神经如同“电线”，多发性硬化患者由于自身免疫系统发生紊乱，会错误攻击中枢神经外的保护性髓鞘——类似“电线”外的“电线皮”，最终导致神经功能受损。多发性硬化每年在我国的发病率约为0.235/10万，属于罕见病，目前我国有3万余名多发性硬化患者，疾病高发于20岁~40岁中青年女性。

多发性硬化病因不明，和基因、环境及其他因素都有关系。由于中枢神经系统受损的位置不同，所带来的症状也不尽相同，患者一般会出现视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

全超教授介绍，80%以上的多发性硬化是复发缓解型，正应和了病名“多发”的两层含义：第一是时间上的多发，疾病会反复发作；第二则是空间上的多发，同一个患者的大脑或脊髓里面会有多个部位的病灶。“多发”是指时间和空间的多发组合。多发性硬化按疾病分型还有非常罕见的原发进展型，约占总病例数的5%。

多发性硬化没有特异性症状。包括大脑、脊髓在内，任何部位都可能发生病灶。哪里出现病灶，就出现对应的临床症状，所以不能通过某一个症状就诊断多发性硬化。常见的就诊主诉有感觉障碍、肢体无力，还有视力减退，以及认知功能的下降。全超教授指出，多数患者因为视力下降、手脚麻木等症状来就诊，很少因为认知障碍就诊；反而是患者确诊后，医生评估患者的认知功能才发现已经出现了认知问题。认知问题的产生和脑萎缩（包括深部灰质、丘脑、大脑皮层和白质等部位）有关，认知功能障碍是脑萎缩的主要表现之一。

根据患者的不同发病阶段，多发性硬化的治疗策略也有所不同。如果患者就诊时处于发作期，为了缓解发作症状，通常以激素、丙种球蛋白等药物治疗为主，被称为急性期治疗。患者进入缓解期后，则以预防复发、控制残疾进展、延缓脑萎缩为治疗原则，需要开启长时间的疾病修正治疗（DMT），从而减轻恶化程度，改变病情的整体发展轨迹，改善预后。

目前多发性硬化最新的治疗目标为无疾病活动证据-4（NEDA-4），也就是满足4条标准：没有复发、没有磁共振新病灶、没有残疾的恶化、每年脑容量的丢失率≤0.4%（相当于正常人的脑萎缩速度）。以近期新投入临床使用的DMT口服药物奥扎莫德为例，这种鞘氨醇1-磷酸（S1P）受体调节剂在保护躯体功能和延缓脑萎缩方面都有不错的研究数据支持。创新疗法的不断出现有助于NEDA-4治疗目标的达成，从而带来更全面的获益。治疗目标的升级也反映出临床上越来越强调“脑健康”、重视“脑健康”。

全超教授提醒，作息规律、饮食均衡、睡眠良好、适当运动都是维持“脑健康”的必要条件。尤其中青年人群更应调整好身心状态，为远离疾病打下坚实的基础。 乔闳