因持续三天的上腹痛伴呕吐,10岁女孩园园(化名)被紧急送往国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心。影像学检查显示,她的胃部存在巨大的团块状阴影,初步怀疑为异物堵塞。经腹腔镜微创手术,医生从女孩体内取出大量缠绕成团的头发,女孩被确诊为“长发公主综合征”,是一种罕见的疾病。这一被《格林童话》故事赋予名字的疾病究竟有怎样的特点?到底是如何发生的呢?
胃里形成大毛团
园园妈妈回忆,女儿从一年前开始就有偷偷吃头发的习惯,吃下去的头发量不多,但家人并未重视,直到这次腹痛难忍,家长才意识到问题的严重性。医生决定为园园实施腹腔镜微创手术,主刀专家陈杰主任医师介绍,园园的情况较为复杂,胃内的头发团块体积庞大,占据大部分胃腔,严重影响食物摄入。更棘手的是,部分毛发已进入小肠,引发消化道梗阻。单纯通过胃镜或传统的开放手术难以同时解决两个部位的异物问题,因此选择腹腔镜微创手术,力求在最小创伤下彻底清除异物。手术中,医生成功取出缠绕成团的头发,解除了对消化道的压迫。目前,园园已脱离危险,医院还为她制定了全面的后续治疗计划,包括行为干预、营养补充和家庭心理支持。
经医生取出的毛团,看起来就像《格林童话》里的莴苣公主(音译“拉庞泽尔”)的大辫子,因此“长发公主综合征”又称“拉庞泽尔氏综合征”。除了吃毛发,这类患者还会吃纸张、墙皮、泥土甚至垃圾袋等。比如西安某医院曾接诊了一位腹痛难忍的18岁女孩,发现她从12岁就开始吃塑料袋;苏州大学附属儿童医院接诊6岁女孩欣欣,胃里藏着一个直径8厘米、重6两的“长发球”。吞食的异物不同,产生的并发症也不同。如吞食头发、石头、布料等物品可能会造成肠梗阻;吞食大量泥灰和金属制品会产生重金属中毒,严重的会危及生命……一般吃下异物的患儿会出现食欲减退、疲乏、腹痛、呕吐、营养不良等症状,以及焦虑或厌恶等心理问题。
古怪行为因何而起
“有些患儿因羞耻感或家长疏忽而延误就医,但病情背后往往隐藏着更深层次的问题。”上海儿童医学中心心理科专家马希权介绍,园园患上的“长发公主综合征”是严重的行为障碍。尽管她表现为异食癖,但马希权更倾向于将她诊断为由强迫症引起的“食毛癖”。
他告诉记者,“长发公主综合征”的医学名叫“食毛癖”,容易被误认为是异食癖,二者是不同的临床问题,非常容易混淆,存在一定争议,需要临床上根据患者实际情况仔细甄别。食毛癖是“拔毛癖”的一个临床特例,拔毛癖(也叫拔毛障碍)在精神疾病诊断手册里被纳入“强迫及相关障碍谱系”(OCD)或者“习惯与冲动控制障碍”,而异食癖则被划分入“进食障碍”章节。作为强迫障碍的一个亚型,拔毛癖往往与个性自卑、社交焦虑以及不愿放松为特征的完美主义有关。患者在拔毛之前通常有紧张感增加,拔完之后有如释重负感或满足感。所以,拔毛的过程可以调节并缓解沮丧、痛苦、烦躁、无聊等不愉快的情绪或有压力的紧张情绪,拔毛的行为则通过负面强化来得以维持。拔毛的过程可能会伴随其他重复的仪式,比如手指卷绕头发、在牙齿间拉扯发缕、咬头发、咀嚼头发,甚至吞下头发,长期吞食毛发就形成了食毛癖。
异食癖是进食障碍的一个亚型,以进食非营养性、非食用性的物质为主要特征。异食癖容易发生在伴有强烈的感觉偏好的个体中,小年龄儿童经常有语言发育迟缓、智力发育障碍以及孤独症谱系障碍;青少年则存在抑郁情绪、被动依赖型和边缘型人格障碍;许多青少年还会有其他形式的行为,如吸吮大拇指和咬指甲、异常的饮食习惯、吸烟、酗酒等。此外,部分研究证实了缺铁、锌和异食癖之间的关系,某些微量元素的缺乏与患儿味觉的紊乱有关,然后出现异食癖症状。
不论定义为哪种疾病,都需要患儿接受包括心理治疗在内的综合干预。马希权说,这类孩子的治疗需要耐心和长期关注,家庭的理解与陪伴至关重要。 本报记者 左妍