右图：2013年年底，咏春被确诊为重症肌无力。

下图：重症肌无力患者的一天。

左图：2023年“关怀员”培训。

曾经数度生命垂危又化险为夷的咏春，也报名成为了一名“关怀员”。她想为更多病友打开一扇“窗”，也想借此坚定自己对抗疾病的意志。

记者｜杨维格 实习生｜郭陶亮

再一次站上讲台，听到学生们喊“老师好”，咏春（化名）很高兴。但这样的喜悦很快就消失了。“我以为自己可以慢慢恢复以往的工作状态，回归正常生活。然而说话时间久了，就会觉得舌头很重，气短气虚，语速也慢了很多。”在那一刻，她终于意识到：阅读、说话、写字这种简单的动作，实际上需要身体太多肌肉的密切配合。而她得上的恰恰是破坏这种配合的罕见病：重症肌无力。

从2013年到2023年，和重症肌无力抗争的十年间，她曾多次面临生命危险，幸而每次都化险为夷。疾病复发会影响不同的肌群，从眼睑到声带，从脊椎到四肢，她感觉整个人在慢慢变软。把握不了身体力量的咏春，选择成为一名输出精神力量的“关怀员”，以康复知识和情绪价值，陪伴病友趟过迷茫和恐惧的漩涡。

“磨难刚刚开始”

“我一直想能够重返讲台，我很喜欢上课，非常喜欢！”生病后被调离原岗位的咏春，看到去教室上课的同事，偶尔还是会流露出些许羡慕。

她曾经负责上海某中学三个班的语文教学，兼任班主任和教研组长，是深受学生喜爱的老师。“当时我不仅上课，还每周出去进修学习，根本不觉得累。”

2013年秋季学期刚开始，咏春明显感觉到视力减退，但她当时并没有太在意：“觉得可能是因为工作太劳累，滴眼药水就能好。”之后几个月，她的“眼疾”不断加重，医生怀疑她患的是“干眼症”。然而，相关药物几乎起不到任何作用，症状也从结膜炎逐步加重到怕光、流泪。到12月底，忽然出现了一侧眼睑下垂的症状，从眼科到神经内科，经过医院各项检查，她很快被确诊为重症肌无力。

“重症肌无力”这个罕见病的名字，曾在上个世纪90年代，“走进”千家万户。在当时爆火的国产电视剧《过把瘾》中，王志文扮演的男主角方言被确诊为重症肌无力后，坐进汽车的驾驶位插入钥匙，右手却迟迟使不上劲，挂不上挡，最终只能放弃。

在剧中那个年代，重症肌无力几乎可以等同为绝症。因为它会导致患者肌肉逐渐失去力量，从容易疲劳、眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力直至呼吸困难；不仅严重干扰患者正常生活，甚至可能危及生命。

现实中的2013年，重症肌无力患者的治疗条件已得到改善。咏春的确诊较为及时，她迅速进入了治疗阶段，遵照医嘱每天早上一次性服用6粒激素，效果立竿见影。她回忆说，服用激素的第二天，耷拉的眼睑就能睁开了，几天后几乎所有症状都消失了：“激素的效果太好了，吃完简直就像没事人一样。”

然而，“是药三分毒”。激素类药物虽然药效迅速明显，但带来的副作用也很严重，长时间服用会造成整个人体系统的变化——包括阻碍人体对钙、钾的吸收，容易造成骨质疏松，可能导致股骨头坏死等。咏春服用激素的同时，还需要配合服用多种药物以减弱激素的副作用，比如保护胃的药、补钙的药、帮助钙吸收的药、补钾的药……

“医生考虑到激素副作用大，加上我发病时间短，激素起效快，年龄不大、身体有一定调适功能，就建议我逐步减少激素用量。”为了能尽快回归正常生活，咏春听取了医生的建议。

然而，重症肌无力的特点之一是“千人千面”，每个患者的发病情况和具体治疗方案都不尽相同。一次减量持续多久、维持身体功能的最小剂量是多少，因人而异，一切都需要患者根据自身情况及时觉察、动态调整。换句话说，一半靠感觉和基础体质，一半靠运气。不幸的是，当咏春每天服用的激素从6粒逐渐减少到2粒时，重症肌无力的症状全面复发了。

回忆起第一次复发的经历，她无奈地说：“那个时候，我对这个病了解不深，根本没有意识到磨难才刚刚开始。”

手术前写下遗书

“即使用留置针也撑不了几天，因为用了激素以后，人体的血管变得又脆又薄，血管破了之后就会往外渗血，导致针口附近肿起来。”2014年的春天，咏春在医院待了73天，挂了整整73天的吊水。12粒以上的大剂量激素会损伤消化道，只能通过静脉注射输入体内。

每一次输液都要重新扎针，左手扎过了就扎右手，手背扎满了就扎胳膊。这次治疗至少需要两个星期，而咏春的病情发展得很快，每一天都有新的症状出来。

“眼球固定了，看到的马路像山坡一样高，屋顶也是变形扭曲的。喝水也喝不了，因为软腭、小舌头抬不起来，舌头也动不了。手脚没有力气，感觉像木乃伊。”一旦症状严重，她随时可能会失去呼吸的力量。

住院两个多月的咏春，对待重症肌无力不敢再大意：在症状初现端倪时就加大药量，尽量维持病情平稳。但治疗重症肌无力的药物，时常会带来可怕的并发症，咏春把它们称为“次生灾害”。

第一类并发症是体内长结节或者结石。

2019年春天，咏春选择尝试副作用小、起效快的新免疫抑制剂，但没想到她对新药反应很强烈，新药在她的身体里“疯狂打结”。最开始是发低烧，白细胞增高，之后突然开始发高烧。挂消炎药水当时能退下去，但半天后体温又上来了。

CT检查显示：她全身都有结节，胆囊有结晶结石，肾有结石；肺部有多发结节，已经到了磨玻璃症状，甚至被影像科医生判断为“肺癌晚期”。看到诊断书的那一刻，已经饱受病痛折磨的她，内心已是波澜不惊：“当时觉得很不可思议，但已经没有什么惊悚的感觉了。我确诊重症肌无力以后就觉得一切皆有可能。”幸运的是，这次“死亡判决”只是一场乌龙。在另一家医院输液消炎两个星期后，肺部的肿块变小了，证明不是癌症。

“慢慢地，炎症消了，我又活过来了。”一句话带过的治疗过程，其中滋味到底如何，恐怕只有她自己知道。

第二类并发症的情况是，免疫抑制剂会削弱人体抵抗力。服用免疫抑制剂的重症肌无力患者，抵抗力很弱，很容易发生感染。

2019年7月中旬的一天，咏春突然昏迷失去意识，被救护车送进了重症监护室（ICU）。“当时是反复高烧不退，头痛但找不到原因，家人觉得我走路有点歪，就叫了救护车。据说当时还是我自己上的救护车，自己躺下的，但中途我就失去意识了。”

要救醒病人就要查清昏迷原因，要查清昏迷原因就要做腰穿检查。然而，当时咏春双侧瞳孔不等大，如果做腰穿很容易导致颅内压过高而危及生命，医生们一时束手无策。最终，她的主治医生冒险进行腰穿检查抽取脑脊液，经过二代测序确定是由诺卡菌引起的脑膜脑炎，立刻用上了针对性的药。这将徘徊在死亡线上的咏春，一把拉了回来。

在ICU里面住了20天，咏春整个人仿佛脱了一层皮。“抢救的过程我不害怕，但在病房里重新学走路，很难受，很挑战人。两条腿不是灌铅，是像水泥桥墩一样根本动不了，用双拐也没有办法支撑，因为没有支撑的点。手也没有力气，想剪指甲时，我按不动指甲剪。”

可能是经历过生死，所以变得豁达，咏春笑着回忆说：“医生也不知道我两条腿不能动到底是重症肌无力造成的，还是脑膜脑炎造成的。找不到原因我也不纠结，索性鼓起劲来练习走路。”几乎整个2019年，咏春都在惊险中度过。

更为凶险的，是两类并发症一起发作。2022年，长年累月服用激素类药物，导致咏春肾结石、肾绞痛发作，并且感染性休克。

重症肌无力有很多的禁忌药物，用麻药很危险，动手术则容易造成感染性休克。但咏春当时别无选择。“体内的石头比较大，我自己没办法排出来，也没有办法体外碎石，唯一的方法就是选择做手术。”她当时已经做了最坏的打算，写好了遗书，“上手术台就如同上断头台”。好在最后时刻，抱着再试一次的心态，医生又试了一次膀胱镜取石，这次成功了。

为病友打开“生命之窗”

作为一种罕见病，重症肌无力在我国的发病率约为0.68/10万。

2023年6月15日是第十个“重症肌无力关爱日”。9年前的这一天，在北京市民政局和北京市社工委的支持下，北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心（简称“爱力关爱中心”）作为主要推动者，设定了这个关爱日。

咏春和爱力关爱中心也结缘于2014年。那年住院时，同病房一位眼肌型重症肌无力患者女孩的妈妈向咏春介绍了爱力关爱中心。当时家人打电话过去简单沟通了一会儿，留了地址，对方就给他们免费寄去15本手册。

“手册里的内容很详细，包括发病机理、治愈的可能、控制的手段等，比网上的信息靠谱很多。”咏春坦言，当时感觉到了来自社会的关心，觉得很温暖，心中的压力减轻了不少。那年出院不久恢复体力之后，咏春特地到北京参加了中心组织的“康复营”，和病友一起爬山。

咏春感慨：疾病给我关上了一扇门，爱力给病友打开一扇窗。爱力关爱中心和全国各地的神经内科医院联系，举办一些科普活动，联系爱心医院、爱心医生为大家做义诊，还会发放一些康复包等。“最重要的是，我因此认识了爱力的创始人清昭女士和一些非常了不起的病友。”咏春认为不管是在疾病知识的学习还是日常康复管理，抑或是生活态度方面，病友们都在引领她。

爱力关爱中心的丽萍主任告诉《新民周刊》记者：“像其它罕见病一样，能诊断‘重症肌无力’的医生资源比较匮乏，这导致误诊率比较高，有的眼肌型的患者就会去眼科看；身体没有力气有时会被认为精神有问题，或者被人说是懒惰、是不是思想上有毛病？甚至在有的地方，会被认为这是一种‘邪病’。”

在2018年的一次调研中，她曾见过误诊13年的重症肌无力患者。好在随着近些年医疗水平的提高和知识普及，如今各大医院基本上都能够及时诊断出这种罕见病。

然而，由于重症肌无力患者的具体症状和治疗效果“千人千面”，每个确诊之后的病人需要克服各种各样的困难：比如为了能获得更好的诊断，一些患者会选择异地就医，但异地医保的报销目前还存在一些问题；有些患者确诊之后，因为不了解疾病，会产生恐惧感，认为这是罕见病没有好的治疗办法，就干脆不治了，有的甚至绝食；一部分女性病友因为生病就没有组建家庭，而有的组建家庭的病友也会因病“被离异”；有的患者确诊后，直接出现心理问题。

“比如我曾经接待过一位病友，他每隔一段时间就会给我们同事都留言一遍，说这个病好不了、活不下去了。所以我们一直在做科普，让大家知道：虽然现在的医学水平不能够达到对重症肌无力的完全治愈；但是，它是能够治疗并且可以康复的，患者是可以保持稳定正常生活的。”丽萍介绍，只要确诊的病友提交资料，中心就会把他邀请到病友群，方便病友之间互相交流。

来自患者组织专职人员提供的帮助，总归是有限的。为此，爱力关爱中心发展出了“关怀员”模式，把康复比较好的病友培养成“关怀员”，由他们为更多病友提供日常的康复咨询、带学康复课程，陪伴病友一起康复。

曾经数度生命垂危又化险为夷的咏春，也报名成为了一名“关怀员”。她想为更多病友打开一扇“窗”，也想借此坚定自己对抗疾病的意志。在这样的岗位上，她是服务者，是陪伴者，更是一个战斗者。