“杂交手术”赶走耳边“隆隆风声”

小雨4岁时右侧头部鼓起一个肿块，耳边总有“隆隆风声”盘旋，经当地诊断为巨大动静脉畸形。但是，本该伴随小雨继续求医的父母却先后不辞而别。直到12岁，小雨才来到复旦大学附属儿科医院求医。面对异常复杂的病情，国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经外科团队通过三次手术，成功治疗小雨的复杂动静脉畸形。

还是在4岁那年，小雨在老家辗转多家医院才明确诊断：右侧颞部颈外动脉、颌面动脉、颞浅动脉分支供血的巨大动静脉畸形，经右侧颈外静脉回流。但不幸的是，父母不愿承担责任，先后不辞而别，小雨只能和爷爷相依为命，不得不中止了治疗。12岁时，小雨的爷爷和姑父不忍心看她再承受痛苦，带她来到了复旦大学附属儿科医院。

神经外科医生在首次接诊小雨时就被震撼了——她右侧头部肿块的体积与面积非常大，医生触诊时可以感受到肿块表面的巨大震颤。入院后，经评估显示，小雨的颈外动脉的供血分支已经变得异常粗壮，巨大的血流在血管畸形内形成涡流。

据儿科医院神经外科主任李昊教授介绍，头面部动静脉畸形的血管内治疗，以及血管内治疗后联合手术是这类疾病的首选治疗方式。小雨的疾病原本仅涉及颈外动脉，如早期干预治疗风险并不高，治疗效果也十分确切。但巨大的血管畸形已对面部皮肤、肌肉组织造成巨大侵袭，血管畸形的恶性膨胀也极大增加了出血风险，甚至造成颅内的出血。

复杂的供血通路和巨大的血管畸形，让治疗难上加难，手术中的任何一个环节稍有闪失，都有可能带来生命危险。经过神经外科科内的讨论论证，部分栓塞后手术切除的方法成为首选。一期经DSA明确诊断，二期通过介入手段选择性栓塞了颈外深部血供（脑膜中、颞深动脉），保留颈外浅部血供（颞浅动脉）。在减少畸形团供血的同时，不增加颅内侧枝开放的风险。颞浅动脉则可以通过手术的临时阻断来控制出血。经过栓塞治疗后，畸形团内的血流速度下降，造影剂浓染的方向也从颞浅动脉逐步充盈畸形团。

经过前两次手术，对畸形团供血有了了解和控制，近日，对手术切除策略已烂熟于心的的医生们经过5小时的紧张手术，终于完全剥离了近15厘米的血管畸形。

虽然血管瘤已经成功切除，但巨大的血管畸形和长时的病程导致小雨的颞肌出现侵蚀和皮肤异常扩张情况。李昊教授表示，小雨还面临着术后创面感染、瘢痕挛缩等风险，后期还需要进一步观察治疗。

复旦大学附属儿科医院神经外科是我国最早开展小儿神经外科工作的单位之一，年手术量900余例，位居国内前列。在此次手术中，医生采用了“杂交手术”的方案，解决了常规手术棘手的出血风险，也证实通过血管内介入栓塞后手术治疗是该疾病的有效治疗手段。

本报记者 左妍