大疱性表皮松解症(EB)有遗传性和获得性两种,遗传性EB是一种罕见的遗传性皮肤病,患者皮肤犹如蝴蝶翅膀般脆弱,故又被称为“蝴蝶孩子”。轻碰、脱衣、拥抱等简单的肢体动作都可能引起患者皮肤起水泡或撕裂脱落,病情严重者甚至连吞咽时也可能引起食道黏膜破裂。
遗传性EB是一种终生疾病,目前尚无法根治,主要以避免皮肤受损、止痛、帮助皮肤修护、避免感染、营养支持以及精神治疗为主。患者日常生活中应防止皮肤摩擦和压迫,尤其是手肘部位和膝盖等处,若出现水泡或皮损,必须用非粘连性合成敷料、无菌纱布及抗生素软膏护理,以防感染,必要时到医院处理。卞彬